A német Max Planck Intézet kutatói bejelentették, hogy sikerült gyógyítaniuk hét beteget a toxikus epidermális nekrolízisből (TEN), valamint annak enyhébb formájából, a Stevens-Johnson-szindrómából. Ez a ritka, de kegyetlen bőrbetegség világszerte egymillió vagy több embert érint, kezdetben ártalmatlan kiütésekkel kezdődik, amelyek gyorsan buborékokká duzzadnak, majd a bőr leválik a test különböző részeiről, beleértve az arcon, mellkason, nemi szerveken, szájon és szemen is. A látást fenyegető szövődmények miatt a betegek akár meg is vakulhatnak, emellett mesterséges táplálásra szorulhatnak. A bőr elhalása miatt súlyos fertőzések, tüdőgyulladás és szervi állapotromlás alakulhat ki, a betegség három esetből egyben pedig halálos kimenetelű lehet.

Legtöbb esetben a TEN-t gyógyszerreakció okozza; az esetek több mint 80%-áért felelős. A nők esetében fokozottabb a betegség előfordulásának kockázata, és különösen gyakori a HIV-fertőzöttek körében, ami különösen aggasztó. A betegség pontos kialakulásának mechanizmusa még nem teljesen ismert, de ismert, hogy az immunrendszer működése komoly zűrzavart szenved el a betegség megjelenésével.

A kutatás során mind a hét kezelt beteg esetében gyors javulást és szinte teljes felépülést tapasztaltak. "A megdöbbentő eredmények azt mutatják, hogy a betegségre gyógyírt találtunk!" – nyilatkozta Holly Anderton, az ausztrál Eliza Hall Intézet munkatársa.

Az egyik páciens egy 59 éves férfi volt, akinek a TEN-t a tüdőrák kezelésére szolgáló gyógyszerek okozták. Állapotának romlása olyan súlyos volt, hogy a bőrének 35%-át elvesztette, a túlélési esélye pedig mindössze 40% volt. A kezelés hatására azonban 16 nap alatt teljesen meggyógyult.

A fejlesztett terápia alapja a JAK-inhibitorok adagolása, amelyek elnyomják az immunrendszer túlzott aktivitását. A kutatók felfedezték, hogy a betegség által okozott sejtek a JAK-STAT jelátviteli csatornához kapcsolódó fehérjék túltermelését eredményezik, ami gyulladáshoz vezet. A JAK-STAT rendszer egy fontos biokémiai mechanizmus, amely az immunrendszer belső kommunikációját szabályozza.

Egy érdekes párhuzamot is megfigyeltek, mivel a JAK-STAT rendszer szerepe fontos volt a koronavírus-járvány alatt is, amikor a vírus életveszélyes gyulladások kialakulásához járult hozzá – tehát a JAK-inhibitorok nemcsak a TEN kezelésében, hanem más súlyos gyulladásos állapotokban is potenciális terápiás lehetőséget kínálnak.

A kutatások során az állatkísérletekben a JAK-inhibitorok alkalmazásakor jelentős javulásokat figyeltek meg. Thierry Nordman, a Max Planck Intézet biokémikusa hangsúlyozta, hogy az első hét kezelt beteg nem tapasztalt mellékhatásokat, és mindannyian jó állapotban hagyhatták el a kórházat. A kezelési módszer klinikai tesztelésének megkezdése egy új reményt nyújt a TEN-ben szenvedők számára. A felépülés több hétig is eltarthat a gyógyszer szedésének leállítása után, azonban a kezelés megállíthatja az állapot súlyosbodását, ami döntő előrelépést jelent a potenciálisan életveszélyes betegség kezelésében.